Total de conexión venosa pulmonar anómala (TAPVC)
(Conexión venosa pulmonar anómala total)
¿Qué es?
Un defecto en las venas que conectan los pulmones con el corazón.
En la CVPAT, la sangre no sigue la ruta normal de los pulmones al corazón y al resto del cuerpo. En lugar de ello, las venas de los pulmones se conectan con el corazón en posiciones anormales, y este problema significa que la sangre oxigenada entra o sale de la cavidad equivocada.
¿Qué lo causa?
En la mayorÃa de los niños, no se conoce la causa. Algunos niños pueden tener otros defectos cardÃacos además de la CVPAT.
¿Cómo afecta al corazón?
En la aurÃcula derecha, la sangre rica en oxÃgeno (roja) proveniente de las venas pulmonares se mezcla con la sangre con poco oxÃgeno (azul) proveniente del cuerpo. Parte de esta mezcla pasa a través del tabique interauricular (comunicación interauricular) a la aurÃcula izquierda. Desde allÃ, ingresa en el ventrÃculo izquierdo, luego en la aorta y después sale al cuerpo. El resto de la sangre fluye a través del ventrÃculo derecho, a la arteria pulmonar y a los pulmones. La sangre que pasa a través de la aorta hacia el cuerpo no tiene una cantidad normal de oxÃgeno, por lo que el niño tiene un aspecto azulado.
¿Cómo afectará la CVPAT a mi hijo?
Los sÃntomas pueden aparecer poco después del nacimiento. En otros niños, los sÃntomas pueden retrasarse. En parte, esto depende de si las venas pulmonares se bloquean, ya que drenan hacia la aurÃcula derecha. La obstrucción grave de las venas pulmonares hace que los niños respiren más y fuerte y tengan un aspecto más azulado (pues tienen menores niveles de oxÃgeno) que los lactantes con poca obstrucción.
¿Qué puede hacerse sobre el defecto?
Este defecto debe repararse en la infancia temprana. En el momento de la cirugÃa a corazón abierto, las venas pulmonares se vuelven a conectar a la aurÃcula izquierda y el defecto del tabique interauricular se cierra.
¿Qué actividades puede hacer mi hijo?
Se recomienda que los niños con CVPAT reparada limiten la actividad fÃsica según su resistencia. Algunos deportes competitivos pueden tener mayor riesgo si todavÃa hay alguna obstrucción en las venas pulmonares o si el niño tiene problemas del ritmo cardÃaco. El cardiólogo pediátrico de su hijo lo ayudará a determinar el nivel de actividad adecuado.
¿Qué necesita mi hijo en el futuro?
Cuando la reparación se realiza en la primera infancia, las perspectivas a largo plazo son muy buenas. Sin embargo, su hijo necesitará un seguimiento regular por parte de un cardiólogo pediátrico y, una vez que alcance la edad adulta, requerirá seguimiento regular de por vida con un cardiólogo especialmente capacitado en defectos cardÃacos congénitos. El seguimiento es necesario para asegurarse de que se administre tratamiento para cualquier problema remanente, como obstrucciones en las venas pulmonares o irregularidades del ritmo cardÃaco. Algunos niños pueden necesitar medicamentos, un cateterismo cardÃaco o cirugÃas adicionales.
¿Qué pasa con la prevención de la endocarditis?
Los niños con CVPAT corren mayor riesgo de desarrollar endocarditis. Pregúntele a su cardiólogo pediátrico acerca de la necesidad de que su hijo tome antibióticos antes de determinados procedimientos dentales para ayudar a prevenir la endocarditis. Vea la sección de endocarditis para más información.