Miocardiopat铆a hipertr贸fica (HCM)
驴Qu茅 es la miocardiopat铆a hipertr贸fica?
La miocardiopat铆a hipertr贸fica, a menudo, es causada por genes anormales en el m煤sculo card铆aco. Estos genes provocan que las paredes de la c谩mara card铆aca (ventr铆culo izquierdo) se vuelvan m谩s gruesas de lo normal.
Esto reduce la cantidad de sangre recibida y bombeada al cuerpo con cada latido card铆aco.
Descargue nuestras hojas de informaci贸n para el paciente:
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HCM obstructiva y no obstructiva
In obstructive HCM, the thickened part of the heart muscle, usually the wall (septum) between the two bottom chambers (ventricles), blocks or reduces the blood flow from the left ventricle to the aorta. La mayor铆a de las personas que padecen miocardiopat铆a hipertr贸fica (HCM, del ingl茅s Hypertrophic Cardiomyopathy) tienen este tipo.
In nonobstructive HCM, the heart muscle is thickened but doesn鈥檛 block blood flow out of the heart.
Signos, s铆ntomas y riesgos
Some people with hypertrophic cardiomyopathy don鈥檛 have symptoms while others may only feel symptoms with exercise or exertion. Es posible que otras personas no presenten signos o s铆ntomas en las primeras etapas de la enfermedad, pero pueden aparecer con el tiempo.聽
Es importante conocer los signos y s铆ntomas de la HCM. Puede servir para recibir un diagn贸stico temprano, cuando el tratamiento puede ser m谩s eficaz.
Los signos y s铆ntomas de la HCM incluyen los siguientes:
- Dolor tor谩cico, especialmente al realizar esfuerzo f铆sico
- Respiraci贸n entrecortada, especialmente al realizar esfuerzo f铆sico
- Fatiga
- Arritmias (ritmos card铆acos anormales)
- Mareos
- Sensaci贸n de mareo
- Desmayos (s铆ncopes)
- Hinchaz贸n en los tobillos, los pies, las piernas y el abdomen
La HCM es una enfermedad cr贸nica que puede empeorar con el tiempo. Esto puede generar un funcionamiento deficiente y empeorar la calidad de vida, provocar complicaciones a largo plazo y una mayor carga financiera y social.聽
Habitualmente, las personas que padecen HCM deben realizar cambios en su estilo de vida, como limitar su actividad f铆sica, para adaptarse a su enfermedad.聽聽
A medida que la HCM avanza, puede provocar otros problemas de salud. Las personas que sufren HCM tienen un mayor riesgo de padecer fibrilaci贸n auricular, que puede causar co谩gulos, y otras complicaciones relacionadas con el coraz贸n. La HCM tambi茅n puede provocar insuficiencia card铆aca. Tambi茅n puede causar un paro card铆aco s煤bito, pero es poco frecuente.聽
La HCM ha sido citada como el motivo m谩s com煤n de muerte s煤bita card铆aca en personas j贸venes y atletas menores de 35聽a帽os.
Getting a Diagnosis聽
Hypertrophic cardiomyopathy is most often inherited and is the most common form of genetic heart disease. Puede manifestarse a cualquier edad, pero la mayor铆a recibe un diagn贸stico durante la mediana edad.聽
Se estima que 1 de cada 500聽personas padecen HCM, pero un gran porcentaje de los pacientes no se han diagnosticado. De los pacientes diagnosticados, dos tercios sufren de HCM obstructiva y un tercio de HCM no obstructiva.
A menudo, un cardi贸logo o un cardi贸logo pedi谩trico es quien diagnostica y trata la HCM. Es posible que tambi茅n la deriven a un centro de miocardiopat铆a, donde el equipo del cuidado de la salud cuenta con entrenamiento especializado.
La HCM se diagnostica a partir de la historia cl铆nica, los antecedentes familiares, una exploraci贸n f铆sica y los resultados de las pruebas diagn贸sticas.聽聽
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Antecedentes familiares y m茅dicos
Conocer su historia cl铆nica y los signos y s铆ntomas que tenga es un primer paso importante. Su m茅dico tambi茅n querr谩 saber si alguien de su familia ha recibido un diagn贸stico de HCM, insuficiencia card铆aca o paro card铆aco.聽If someone has been diagnosed with HCM, first degree relatives which include siblings and parents, should also be checked. Learn more about genetic testing with our informational guide (PDF).
Exploraci贸n f铆sica
Un m茅dico le escuchar谩 el coraz贸n y los pulmones con un estetoscopio. If they hear a swishing or whooshing sound called a murmur, that could mean there is problem with blood flow through the heart which may suggest HCM.聽聽
Pruebas diagn贸sticas
El diagn贸stico, normalmente, se realiza mediante una 别肠辞肠补谤诲颈辞驳谤补蹿铆补. Con este examen se revisa el grosor del m煤sculo card铆aco y el flujo sangu铆neo a trav茅s del coraz贸n. En algunos casos, se puede realizar otro tipo de 别肠辞肠补谤诲颈辞驳谤补蹿铆补, llamada 别肠辞肠补谤诲颈辞驳谤补蹿铆补 transesof谩gica (o ETE). La ETE se realiza mediante la inserci贸n de una sonda en la garganta mientras el paciente est谩 sedado.
Otras pruebas de diagn贸stico pueden incluir lo siguiente:
- Electrocardiograma (ECG)
- RM card铆aca(resonancia magn茅tica):
- Pruebas de esfuerzo
- Holter and event monitors聽to detect abnormal heart rhythms (arrhythmias)
- Pruebas gen茅ticas
Procedimientos de diagn贸stico
La confirmaci贸n del diagn贸stico o la preparaci贸n para la intervenci贸n quir煤rgica tambi茅n pueden involucrar uno o m谩s procedimientos m茅dicos, entre los que se incluyen los siguientes:
Tratamiento y manejo de la HCM
Actualmente, no existen medicamentos espec铆ficos para tratar la miocardiopat铆a hipertr贸fica. Mavacamten, a medication that was approved by the FDA in April 2022, is used to treat the obstructive form of HCM in people who have symptoms.
For people with HCM who don鈥檛 have symptoms, a heart healthy lifestyle聽which includes staying active, eating a healthy diet, maintaining a normal weight, getting good quality sleep and not smoking聽 is recommended. If you have other medical conditions like high blood pressure or diabetes, it鈥檚 important that these are managed to avoid heart complications which can develop if left unchecked.聽
Para las personas que presentan s铆ntomas, el enfoque est谩 en el control de los s铆ntomas mediante medicamentos y procedimientos.
Medicamentos
Los medicamentos llamados betabloqueantes, calcio-antagonistas, antiarr铆tmicos y diur茅ticos ofrecen un alivio limitado y variable de los s铆ntomas. Pueden ayudar con el funcionamiento, pero tambi茅n pueden tener efectos secundarios.聽
Procedimientos
Se pueden utilizar diversos procedimientos quir煤rgicos y no quir煤rgicos para tratar la HCM:
- Septal myectomy 鈥� Septal myectomy, also called septal reduction therapy, is open-heart surgery. It鈥檚 considered for people with obstructive HCM who, despite taking HCM medications, continue to have severe symptoms. Un cirujano extirpa parte del tabique engrosado que forma una protuberancia en el ventr铆culo izquierdo. Esta intervenci贸n mejora el flujo sangu铆neo dentro del coraz贸n y hacia el resto del cuerpo.
- Ablaci贸n septal mediante alcohol (procedimiento no quir煤rgico): en este procedimiento, se inyecta etanol (un tipo de alcohol) a trav茅s de un tubo en la peque帽a arteria que abastece de sangre al 谩rea engrosada del m煤sculo card铆aco afectada por la HCM. El alcohol produce que estas c茅lulas mueran. El tejido engrosado se reduce a un tama帽o m谩s normal. Los riesgos y las complicaciones de la cirug铆a card铆aca aumentan con la edad. Por este motivo, se prefiere la ablaci贸n a la miectom铆a septal en pacientes mayores que padecen otras enfermedades.
- Cardiac implantable electronic devices (CIEDs) 鈥� Several types of devices can be implanted in the body to help the heart work better, including:
- Desfibrilador cardioversor implantable (DCI): para ayudar a mantener un latido card铆aco normal, el DCI env铆a una descarga el茅ctrica al coraz贸n cuando se detecta un latido card铆aco irregular. Esto reduce el riesgo de muerte s煤bita card铆aca.
- Marcapasos: este peque帽o dispositivo utiliza pulsos el茅ctricos para conseguir que el coraz贸n lata a un ritmo normal.聽This is used for people with a heart rate that is too slow.
- Dispositivo de terapia de resincronizaci贸n card铆aca (TRC): este dispositivo coordina las contracciones entre los ventr铆culos izquierdo y derecho del coraz贸n.
- Trasplante card铆aco: se puede considerar realizar un trasplante card铆aco a pacientes que padecen miocardiopat铆a hipertr贸fica (HCM, del ingl茅s hypertrophic cardiomyopathy) o una enfermedad terminal. En este procedimiento, el coraz贸n enfermo de una persona se reemplaza por el coraz贸n sano de un donante.
笔谤辞苍贸蝉迟颈肠辞
The long-term outcome for people with HCM is very good and most patients with HCM have normal life expectancy without significant limitations or complications.
A small number of people with HCM, however, are at risk for complications including heart failure and sudden death. The risk of heart complications can vary between families and among different members of the same family, so it鈥檚 important that your health care team identifies people who are most at risk for these complications so preventative treatment can be provided.
Apoyo que lo eleva
